发病机制
发病机制:Hemenway(1971)报道1例从8岁开始双腮腺反复肿胀,11~15岁右腮腺先后行放射、腮腺活检、导管结扎及右腮腺浅叶切除,其组织学特点为小叶间质纤维化,小叶内导管上皮增生,散在淋巴细胞浸润。Watkin(1986)报道8例儿童,22例成人复发性腮腺炎或斑点状
腮腺炎的唇腺或颊腺活检,均有淋巴细胞浸润,腺体萎缩,但其中20例病变程度不足以诊断SS。儿童和成人复发性腮腺炎的组织学无显著性差异。一例29岁患者组织及超微病理表现,该患者在8~14岁双腮腺反复肿胀10余次,每次持续1周,14岁以后只在
感冒后偶有双腮发胀,近一年来双腮腺轻度肿大,右腮腺发胀感。检查有腮腺轻度肿大,挤压分泌液清亮,施墨试验正常(左3cm/5min,右1.5cm/5min),咀嚼白蜡唾液总流率10ml/6min,化验检查未见异常包括抗核抗体阴性。双腮腺造影示散在“点、球状扩张”(图2),右腮腺组织病理示腺泡体积增大,内有许多空泡,腺泡细胞细胞质顶端分泌颗粒消失,小叶间及小叶内导管扩张(图3),病理报告腮腺退行性变。电镜观察排泄管部分上皮细胞消失,为胶原纤维代替,部分可见主导管上皮细胞,细胞间以桥粒连接,细胞质内见线粒体扩张,核两侧见粗面内质网管腔内有中电子密度的颗粒状沉积物。管壁纤维组织部分变性。腺泡细胞排列正常,腺泡细胞之间有桥粒连接,可见细小指状细胞质突突入细胞间隙,与邻近细胞的细胞质突形成嵌合状。细胞质内有大量空泡,空泡大小不一,形态不规则,有的可融合成片,部分空泡为均匀的低电子密度,部分为中电子密度,大部分细胞质内细胞器减少,可见的线粒体扩张。部分细胞核固缩。小叶内导管扩张,突向腔内的微绒毛减少,上皮部分变扁平.细胞间隙增大。肌上皮细胞核呈三角形,核膜清晰,细胞质内有少量线粒体。肌微丝清楚可见。基膜厚薄均匀。腺泡及导管间胶原纤维部分变性,结构不清。组织病理及超微病理均表现为腺体的退行性变为特点,这种改变可能与腺体内长期慢性炎症有关。
临床表现
临床表现:所有患者均有儿童期腮腺反复肿胀史,每次肿胀持续1周左右,随年龄增大,肿胀发作次数减少,持续时间缩短,成年期多在
感冒发作或全身疲劳后肿胀发作。国内报道诊治1例典型病例为35岁女性,自述
感冒后双腮腺肿胀,持续3~4天。追问病史患者在出生后100天~10岁间,双腮腺反复肿胀,每年发作10次左右,持续7~10天;10~15岁,每年肿胀3~5次,持续约1周;15岁时在外院行右腮腺造影示大量末梢导管点、球状扩张(点扩),15~35岁多在
感冒发作后腮腺肿胀,持续3~4天;35岁时右腮腺造影示仍有少量点、球状扩张,但明显减少;38岁复诊3年无临床症状,腮腺造影点、球状扩张完全消失,造影上痊愈。
鉴别诊断
鉴别诊断:该病需与舍格伦综合征(SS)亚临床型,SS继发腮腺感染及
慢性阻塞性腮腺炎鉴别。
1.SS亚临床型 王松灵、邹兆菊等,对22例成人
腮腺炎进行长期追踪观察(表1),初诊时22例患者均有不明原因腮腺反复肿胀、无口干、眼干症状,14例行施墨试验检查均正常,造影片均见末梢导管点、球状扩张。追踪观察发现12例儿童期间无腮腺反复肿胀史者,有明显口干、眼干症状,施墨氏试验及唾液总率均低于正常。这些患者的腮腺反复肿胀,出现在口干、眼干之前1.5~14年,平均5.2年。其中6例检测到自家免疫抗体,如抗核抗体,类风湿因子。腮腺造影追踪观察8例中病变加重者6例(如:初诊时仅有点状扩张发展到球状扩张及主导管改变),2例无改变。这12例中仅2例伴发类风湿关节炎,而认为继发性SS,余10例为原发性SS。另10例儿童期有腮腺反复肿胀史的患者,复诊时7例无任何不适,均无口干、眼干。施墨氏试验及唾液总流率均正常。腮腺造影追踪观察示末梢导管扩张消失1例。明显减少4例,无变化2例。无1例发展成SS。
SS患者在出现SS诊断所需三要素口干、眼干、结缔组织病之前先出现腮腺反复肿胀、流脓,造影上也表现为末梢导管点、球状扩张。这些患者由于腮腺反复肿胀,又无口干、眼干等症状,按目前公认的SS诊断标准,不能诊断为SS,而多诊为慢性化脓性
腮腺炎,经若干年后才出现口干、眼干症状。国内学者建议将其称为SS亚临床型。这些患者多见于中年女性,约占总SS患者的10%。SS亚临床型和成人复发性腮腺炎构成了以前慢性化脓性
腮腺炎中腺炎的主要部分。两者的本质不同,前者是自身免疫病,后者是炎性病变,两者鉴别要点:①前者无儿童期腮腺反复肿胀,后者则有。②前者血清免疫学检查如抗SSA、SSB,抗核抗体可阳性,后者多为阴性。③追踪观察,前者随年龄增大,逐渐出现口干、眼干等症状,唾液总流率及施墨试验减低,逐渐发展为完全型SS,腮腺肿胀次数不变或加重,腮腺造影复查可加重或不变。后者随年龄增大,症状次数减少,持续时间缩短,腮腺造影复查点状扩张减少到消失,呈自我缓解的趋势。
2.SS继发腮腺感染 SS患者在出现口干、眼干及结缔组织病以后出现腮腺反复肿胀,鉴别并不困难,当患者主诉为腮腺反复肿胀时,应询问口干、眼干、关节炎等病史,并做口干、眼干等客观检查,血清免疫学检查,腮腺造影及唇腺活检,按公认的SS诊断标准不难诊断。
3.
慢性阻塞性腮腺炎 部分
慢性阻塞性腮腺炎腮腺肿胀无典型的进食性肿胀,腮腺造影上除主导管扩张外,伴末梢导管点状扩张,也容易与成人复发性腮腺炎混淆。鉴别要点:
慢性阻塞性腮腺炎没有儿童期腮腺反复肿胀史,造影上主导管波及分支导管后才出现点状扩张,无一例外。成人复发性腮腺炎除儿童期病史外,造影上仅有末梢导管扩张,或末梢导管扩张伴轻度主导管扩张。没有叶间、小叶间等分支导管扩张不整。
预后
预后:邹兆菊、王松灵等对35例患者进行了0.5~23年,平均8.5年的追踪观察。此35例中,曾在外院诊断为
腮腺炎9例,慢性化脓性
腮腺炎7例,SS早期1例,其他均在本院诊断。两年以上无发作认为是临床痊愈,35例复查时22例已临床痊愈,13例仍有症状。腮腺造影上点、球状扩张消失,腺体恢复正常,认为是造影痊愈。复查时腮腺造影显示痊愈者11例,24例仍有点、球状扩张。患者症状消失时的年龄在8~38岁,平均18岁。造影上显示痊愈时年龄16~38岁,平均23岁。造影上痊愈发生在临床痊愈后若干年,国内一组统计资料约5年。3例初诊时抗核抗体阳性患者追踪观察9~10年,2例已在临床上和造影上完全痊愈,口
干眼干检查正常,抗核抗体转阴。另1例患者伴有
慢性肾炎,复查时临床及造影也痊愈,但抗核抗体仍阳性。35例患者造影复查中,发现了3例患者复查时除有初诊时的点球状扩张外,主导管扩张不整,呈
慢性阻塞性腮腺炎表现。其中1例伴有阴性结石,认为可能与唾液分泌迟缓滞留有关。